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Ectopia Cordis o Síndrome de Tin Man

Ectopia Cordis , o conocido popularmente con Síndrome de Tin Man , es un síndrome poco conocido y sorprendente, en este artículo veremos un panorama muy general sobre este síndrome.

La ectopia cordis indica una localización cardíaca extratorácica a través de un defecto en la pared , de una extensión variable.

Este síndrome se describió por primera vez en 1671 pero el término fue acuñado por el Dr. Abbott en 19e6cf9a738181d552fe10a5681d22f_big_gallery898. Como ya lo había mencionado es un síndrome raro , estimado con una incidencia de 0.079 casos por cada 10 mil Recién Nacidos vivos , con un predominio en las mujeres.

Como dato curioso  en 1502 Da Vinci describió la ectopia cordis en uno de sus cadáveres, lo cuál hizo que muchas personas creyeran que esto era solo digno de sus fantasías.

Etiología:

Se ha asociado a algunos teratógenos, aunque no fuertemente, tales como : quinidina , warfarina, talidomida y tretinoína. También se ha asociado a factores genéticos , pero a ciencia cierta no se sabe la causa de este síndrome.

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La ectopia cordis puede clasificarse según su localización siendo estas : Cervical, torácica, abdominal , tóracocervical, y tóracoabdominal , siendo la más grave de todas la cervical. La tóracoabdominal puede formar parte de la pentalogía de Cantrell que consiste en un defecto de la pared de la línea media supraumbilical , de la porción caudal del esternón , del diafragma anterior, del pericardio drafagmático y de la estructura cardíaca.

Malformaciones asociadas:

Tanto la ectopia cordis como la pentalogía de Cantrell pueden presentarse de manera aislada o asociarse a otras malformaciones. En un estudio realizado por el Dr. Van Hoorn , el 50% de pacientes con ectopia cordis presentaba otras malformaciones extracardíacas . Algunas de las que pueden coexistir son otras con defectos en la pared abdominal , tales como malrotación intestinal.

Otras de las que están preferencialmente asociadas son exencefalia y fisuras orales.  Otros estudios afirman que se ha asociado a síndrome de Turner, trisomía 13 y 18.

Diagnóstico Prenatal:

Actualmente el diagnóstico es ecográfico y puede ser o no observado claramente en la ecografía, puede ser observado a partir de la 10 semana pero ya que es un diagnóstico de mal pronóstico , se aconseja realizarlo antes de las 18-20 semanas, para que dependiendo de la legislación del país pueda realizarse interrupción del embarazo.

Tratamiento:

Consiste en la reparación quirúrgica correctiva o paliativa de los defectos. En los pacientes con ectopia cordis abdominal hay mejor pronóstico , inclusive se han reportado casos de personas “asintomáticas” que de alguna manera jamás se habían dado cuenta del raro padecimiento ( no se como alguien no se pudo dar cuenta de eso, es decir en seguida el perinatólogo lo sabría). En un estudio se reportó que en un 50% de los pacientes SIN malformaciones significativas hubo una buena evolución.

Aquí les dejo también algunos estudios de imagen de pacientes adultos ( la mayoría de un paciente de 25 años ) con ectopia cordis.

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Fuentes:

Redalyc: Flores, R.; Rittler, M.; Grupo de Diagnóstico Prenatal del Hospital Materno Infantil Ramón Sardá
ECTOPIA CORDIS Y PENTALOGÍA DE CANTRELL
Revista del Hospital Materno Infantil Ramón Sardá, vol. 29, núm. 2, 2010, pp. 89-93
Hospital Materno Infantil Ramón Sardá
Buenos Aires, Argentina