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Labio y paladar hendido: una visión general

Labio y Paladar Hendido

Labio hendido

Embriología:

  • Los labios se desarrollan a partir de la 7ma semana de gestación
  • El labio superior = proceso nasal medial y dos procesos maxilares
  • Labio inferior y mandíbula = procesos mandibulares que se fusionan en la línea media

Etiología

  • Antes del primer trimestre de embarazo (Semana 7) los 5 elementos faciales ( frontonasal, dos maxilares laterales y dos mandibulares) se fusionan por migración del mesénquima, y forman la cara y los maxilares
  • Si esta unión es interrumpida se forma labio leporino
  • Suele ser multifactorial ( viral, carencia de vitaminas, espectro de un síndrome)
  • Algunos estudios genéticos lo han asociado al gen PVRL1 y el gen TBX22 ambos en el cromosoma X

Epidemiología

  • En Europa es de 1/1000 nacimientos
  • Menor en población de raza negra y mayor en asiática
  • Entre los hermanos frecuencia del 4%
  • En Guadalajara, México la frecuencia fue de 8.7/10 mil nacidos
  • Más frecuente en varones

Anatomía de la lesiónmaxresdefault (1)

  • No solo es una división del labio, también afecta nariz, tabique, vómer, segmentos alveolares, músculos elevadores del paladar, etc.

Clasificación

  • Labio hendido unilateral incompletopatologa-oral-del-recin-nacido-labio-y-paladar-hendido-17-728
  • Labio hendido unilateral completo
  • Labio hendido bilateral incompleto
  • Labio hendido bilateral completo
  • Labio hendido medial o central

Labio hendido unilateral

  • Premaxila se rota hacia arriba y se proyecta
  • Septum nasal se desvía al lado no fisurado
  • La narina del lado fisurado está ensanchada y la otra comprimida
  • El labio no fisurado tiene musculatura normal , por lo tanto tracciona y hay distorsión labial
  • Columnela acortada y acompaña a desviación septal

Labio hendido bilateral

  • Alteraciones similares
  • Premaxila protruida destruyendo la Columnela
  • Es como si el labio saliera de la punta nasal
  • El hueso alveolar contiene incisivos y se articula con septum nasal y el vómer

Reparación del labio hendido

Labio hendido unilateral

  • Técnica de colgajos cuadrangulares de Le Mesurier
  • Técnica de colgajos triangulares de Tennison Randall, técnica de Mirault-Blair-Brown y técnica de Skoog
  • Técnica de rotación de avance de Millard ( la más usada)

    Técnica Tennison-Randall

    Técnica Tennison-Randall

  • Rotación de un colgajo en la vertiente interna y avance de la externa, introduciendo tejido lateral en la vertiente externa de la fisura labial, permite el tratamiento de la deformidad nasal en la misma cirugía
  • Ventajas: desecha poco tejido, preserva el arco de tejido, columnela y filtrum, la cicatriz luce natural y presentan mejor corrección nasal.
  • Desventajas: La cicatriz a veces es retráctil , deforma la ventana nasal , borde externo de labio a veces queda engrosado

Labio hendido bilateral

  • Método de Veau III o cierre en línea recta, es el más simple y el más usado. Hay cierre directo del prolabio y los procesos labiales laterales, utiliza los colgajos mucosos laterales, se cruzan para formar bermellón central y se cierra la fisura palatina primaria con colgajos vomerianos.
  • Desventaja: deja un filtro deprimido , una defectuosa conformación del suelo nasal
  • Puede estabilizarse a los 4-5 años con la dentición mixta o a los 9-11 años con injertos óseos

Momento de la intervención

Regla de los 10

  • Más de 10 semanas de vida
  • Más de 10g/Hb
  • Más de 10 libras de peso (4.5kg)
  • Menos de 10 mil leucos/mm3

 

Complicaciones

  • Infección
  • Dehiscencia o cicatriz ancha
  • Retrusión de la premaxila
  • Deformidad en silbido
  • Labio largo
  • Colapso de los segmentos laterales

Paladar Hendido

Embriología

  • Los labios y el paladar provienen de la migración de células de la cresta neural
  • Todas las estructuras situadas anterior al foramen incisivo , forman el paladar primario y las posterior a él , el secundario
  • La formación del paladar primario comienza al final de la 4ta semana
    Técnica de Furlow

    Técnica de Furlow

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    Técnica de Wardill

  • Hacia al final de la 7ma semana el proceso nasal medial y el proceso maxilar y la fusión de ambos procesos maxilares forman las estructuras palatinas primarias o prepalatinas
  • El paladar secundario asciende, adquiere horizontalidad por encima de la lengua, se fusiona entre sí’ y luego adelante con el paladar primario
  • Mientras se produce el ascenso se produce la fusión

Teorías embriológicas

  1. Propone la existencia de un error en la fusión de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere el retardo o restricción de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto
  2. Teoría de la penetración mesodérmica : sugiere que no existen los extremis libres de los procesos faciales, si no que la cara es una capa bilaminar de ectodermo y en el interior migra el mesodermo y si la migración no ocurre la pared débil ectodérmica se rompe y origina una hendidura

Anatomía y fisiología normal

  • La estructura palatina consiste en un componente óseo y otro de tejidos blandos
  • Paladar primario : premaxila, alveolo y labio superior
  • Paladar secundario: maxilar, huesos palatinos, apófisis pterigoides, velo del paladar (paladar blando)
  • El paladar es estático y sirve de separación entre los compartimentos nasal y oral, está cubierto con mucoperiostio con diferenciación entre mucosa palatina y la del proceso alveolar.
  • El paladar blando es móvil , funciona como esfínter y separa la nariz e la boca permitiendo fonación y deglución
  • Músculos: elevador del velo del paladar, constrictor faríngeo superior, úvula, palatofaringeo, palatogloso , tensor del velo del paladar
  • Músculos elevadores del paladar: son la anormalidad anatómica más importante , deberían de unirse en la línea media del paladar , se insertan en la aponeurosis palatina , normalmente tienen una orientación transversal
  • En el caso de esta patología la orientación es longitudinal y se insertan en el borde posterior del hueso palatino y a lo largo de la hendidura ósea
  • Fonación de sonidos, equilibrio de presiones del oído medio = velo del paladar

Tratamiento

  • Técnica de Veau- Wardill- Kilner : operación de avance en VY del mucoperiostio del paladar duro , el hueso membranoso se deja expuesto en el área en la que se avanzan los colgajos, las áreas se granulan en 2-3 semanas
  • Bernard Von Langenbeck
  • Doble Z- plastia inversa de Furlow
  • Tratamiento multidisciplinario: ortodoncia, ortopedia, maxilofacial, psicólogo, genetista, terapista del lenguaje, otorrino, pediatra, cirugía plástica.

Bibliografía :

Sociedad Española de Cirugía Plástica