Labio y Paladar Hendido
Labio hendido
Embriología:
- Los labios se desarrollan a partir de la 7ma semana de gestación
- El labio superior = proceso nasal medial y dos procesos maxilares
- Labio inferior y mandíbula = procesos mandibulares que se fusionan en la línea media
Etiología
- Antes del primer trimestre de embarazo (Semana 7) los 5 elementos faciales ( frontonasal, dos maxilares laterales y dos mandibulares) se fusionan por migración del mesénquima, y forman la cara y los maxilares
- Si esta unión es interrumpida se forma labio leporino
- Suele ser multifactorial ( viral, carencia de vitaminas, espectro de un síndrome)
- Algunos estudios genéticos lo han asociado al gen PVRL1 y el gen TBX22 ambos en el cromosoma X
Epidemiología
- En Europa es de 1/1000 nacimientos
- Menor en población de raza negra y mayor en asiática
- Entre los hermanos frecuencia del 4%
- En Guadalajara, México la frecuencia fue de 8.7/10 mil nacidos
- Más frecuente en varones
Anatomía de la lesión
- No solo es una división del labio, también afecta nariz, tabique, vómer, segmentos alveolares, músculos elevadores del paladar, etc.
Clasificación
- Labio hendido unilateral incompleto
- Labio hendido unilateral completo
- Labio hendido bilateral incompleto
- Labio hendido bilateral completo
- Labio hendido medial o central
Labio hendido unilateral
- Premaxila se rota hacia arriba y se proyecta
- Septum nasal se desvía al lado no fisurado
- La narina del lado fisurado está ensanchada y la otra comprimida
- El labio no fisurado tiene musculatura normal , por lo tanto tracciona y hay distorsión labial
- Columnela acortada y acompaña a desviación septal
Labio hendido bilateral
- Alteraciones similares
- Premaxila protruida destruyendo la Columnela
- Es como si el labio saliera de la punta nasal
- El hueso alveolar contiene incisivos y se articula con septum nasal y el vómer
Reparación del labio hendido
Labio hendido unilateral
- Técnica de colgajos cuadrangulares de Le Mesurier
- Técnica de colgajos triangulares de Tennison Randall, técnica de Mirault-Blair-Brown y técnica de Skoog
- Técnica de rotación de avance de Millard ( la más usada)
- Rotación de un colgajo en la vertiente interna y avance de la externa, introduciendo tejido lateral en la vertiente externa de la fisura labial, permite el tratamiento de la deformidad nasal en la misma cirugía
- Ventajas: desecha poco tejido, preserva el arco de tejido, columnela y filtrum, la cicatriz luce natural y presentan mejor corrección nasal.
- Desventajas: La cicatriz a veces es retráctil , deforma la ventana nasal , borde externo de labio a veces queda engrosado
Labio hendido bilateral
- Método de Veau III o cierre en línea recta, es el más simple y el más usado. Hay cierre directo del prolabio y los procesos labiales laterales, utiliza los colgajos mucosos laterales, se cruzan para formar bermellón central y se cierra la fisura palatina primaria con colgajos vomerianos.
- Desventaja: deja un filtro deprimido , una defectuosa conformación del suelo nasal
- Puede estabilizarse a los 4-5 años con la dentición mixta o a los 9-11 años con injertos óseos
Momento de la intervención
Regla de los 10
- Más de 10 semanas de vida
- Más de 10g/Hb
- Más de 10 libras de peso (4.5kg)
- Menos de 10 mil leucos/mm3
Complicaciones
- Infección
- Dehiscencia o cicatriz ancha
- Retrusión de la premaxila
- Deformidad en silbido
- Labio largo
- Colapso de los segmentos laterales
Paladar Hendido
Embriología
- Los labios y el paladar provienen de la migración de células de la cresta neural
- Todas las estructuras situadas anterior al foramen incisivo , forman el paladar primario y las posterior a él , el secundario
- La formación del paladar primario comienza al final de la 4ta semana
- Hacia al final de la 7ma semana el proceso nasal medial y el proceso maxilar y la fusión de ambos procesos maxilares forman las estructuras palatinas primarias o prepalatinas
- El paladar secundario asciende, adquiere horizontalidad por encima de la lengua, se fusiona entre sí’ y luego adelante con el paladar primario
- Mientras se produce el ascenso se produce la fusión
Teorías embriológicas
- Propone la existencia de un error en la fusión de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere el retardo o restricción de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto
- Teoría de la penetración mesodérmica : sugiere que no existen los extremis libres de los procesos faciales, si no que la cara es una capa bilaminar de ectodermo y en el interior migra el mesodermo y si la migración no ocurre la pared débil ectodérmica se rompe y origina una hendidura
Anatomía y fisiología normal
- La estructura palatina consiste en un componente óseo y otro de tejidos blandos
- Paladar primario : premaxila, alveolo y labio superior
- Paladar secundario: maxilar, huesos palatinos, apófisis pterigoides, velo del paladar (paladar blando)
- El paladar es estático y sirve de separación entre los compartimentos nasal y oral, está cubierto con mucoperiostio con diferenciación entre mucosa palatina y la del proceso alveolar.
- El paladar blando es móvil , funciona como esfínter y separa la nariz e la boca permitiendo fonación y deglución
- Músculos: elevador del velo del paladar, constrictor faríngeo superior, úvula, palatofaringeo, palatogloso , tensor del velo del paladar
- Músculos elevadores del paladar: son la anormalidad anatómica más importante , deberían de unirse en la línea media del paladar , se insertan en la aponeurosis palatina , normalmente tienen una orientación transversal
- En el caso de esta patología la orientación es longitudinal y se insertan en el borde posterior del hueso palatino y a lo largo de la hendidura ósea
- Fonación de sonidos, equilibrio de presiones del oído medio = velo del paladar
Tratamiento
- Técnica de Veau- Wardill- Kilner : operación de avance en VY del mucoperiostio del paladar duro , el hueso membranoso se deja expuesto en el área en la que se avanzan los colgajos, las áreas se granulan en 2-3 semanas
- Bernard Von Langenbeck
- Doble Z- plastia inversa de Furlow
- Tratamiento multidisciplinario: ortodoncia, ortopedia, maxilofacial, psicólogo, genetista, terapista del lenguaje, otorrino, pediatra, cirugía plástica.
Bibliografía :
Sociedad Española de Cirugía Plástica